Mielopatia Degenerativa (DM) nel Pastore Bianco Svizzero
La mielopatia degenerativa è una malattia progressiva e incurabile del midollo spinale che causa graduale debolezza e paralisi degli arti posteriori. È geneticamente determinata, analogamente alla SLA (sclerosi laterale amiotrofica) nell'uomo, e colpisce cani adulti-anziani. Non causa dolore, ma porta progressivamente all'impossibilità di camminare. Il Pastore Bianco Svizzero è tra le razze con documentata predisposizione genetica.
Il Pastore Bianco Svizzero ha una predisposizione media alla mielopatia degenerativa, associata a mutazioni nel gene SOD1 (Superoxide Dismutase 1). La malattia ha ereditabilità autosomica recessiva con penetranza incompleta: non tutti i soggetti omozigoti per la mutazione sviluppano la malattia clinicamente.
Cos'è: Mielopatia Degenerativa (DM) nel Pastore Bianco Svizzero
La mielopatia degenerativa (DM) è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i neuroni motori del midollo spinale, con perdita di guaina mielinica e degenerazione degli assoni. Inizia tipicamente nella regione toracolombare del midollo, progredisce verso l'alto e causa debolezza, atassia e infine paralisi degli arti posteriori. Non è dolorosa.
Forma classica (toracolombare)
La forma più comune. Inizia con atassia e debolezza degli arti posteriori. Progressione nell'arco di 6-18 mesi fino alla paralisi completa degli arti posteriori e incontinenza.
Forma generalizzata (stadio avanzato)
Nelle fasi avanzate, la degenerazione progredisce verso il midollo cervicale, interessando anche gli arti anteriori, la deglutizione e la respirazione.
Sintomi precoci
Sintomi avanzati
Consultare un veterinario neurologo appena si nota qualsiasi segno di incoordinazione o debolezza degli arti posteriori in un Pastore Bianco Svizzero anziano. La diagnosi precoce non cambia il decorso della malattia, ma permette di pianificare la gestione e la fisioterapia che rallentano la progressione.
Come si diagnostica
Valutazione dei riflessi spinali, della propriocezione e della forza muscolare. La DM si presenta tipicamente con deficit propriocettivi agli arti posteriori con riflessi normali o aumentati (UMN lesion pattern).
Indispensabile per escludere altre cause di debolezza degli arti posteriori (ernia del disco, spondilomielopatia cervicale, tumori spinali). Nella DM pura la RM è spesso nella norma nelle fasi iniziali.
Identifica le mutazioni A e B del gene SOD1 associate alla DM. Classifica i soggetti in: clear (N/N), portatore (N/A o N/B), a rischio (A/A, B/B o A/B). Positività non significa certezza di malattia (penetranza incompleta).
Diagnosi definitiva post-mortem. Mostra degenerazione assonale e perdita di mielina nelle colonne dorsali e laterali del midollo toracolombare.
La DM è una diagnosi di esclusione in vita: si sospetta quando tutti gli altri cause di debolezza degli arti posteriori sono state escluse, il test genetico è positivo e il quadro clinico è compatibile. La diagnosi definitiva è istologica post-mortem.
La DM è progressiva e incurabile. La progressione dalla diagnosi alla necessità di carrellino è tipicamente di 6-18 mesi. Con fisioterapia intensiva, alcuni cani rimangono parzialmente deambulanti per 2-3 anni dalla diagnosi. La qualità di vita può essere mantenuta dignitosa fino a che il cane non soffre.
Fisioterapia intensiva
Efficacia: Rallenta la progressione, non curaIdroterapia, esercizi di propriocezione, camminata assistita, massaggi. La fisioterapia regolare è l'unico intervento dimostrato in grado di rallentare la progressione della malattia e mantenere più a lungo la mobilità.
Non accoppiare due soggetti a rischio (A/A, B/B, A/B). I portatori possono essere riprodotti solo con soggetti 'clear'. Riduce progressivamente la frequenza della mutazione nella razza.
Mantenere il Pastore Bianco Svizzero in forma fisica ottimale con esercizio regolare per tutta la vita. La massa muscolare è la migliore protezione contro la progressione rapida della DM.
Test genetico SOD1 una volta nella vita per tutti i riproduttori. Visita neurologica annuale nei soggetti anziani (>7 anni) per individuare precocemente i primi segni.
Cosa fare
Cosa evitare
Adattamenti consigliati per casa
La DM è fisicamente progressiva ma mentalmente il cane rimane vigile e presente fino alle fasi terminali. Questo rende la malattia particolarmente difficile da affrontare per il proprietario: il cane 'vuole' ma il corpo 'non può più'. Mantenere la stimolazione mentale, le interazioni, le coccole e le uscite adattate al massimo fino alla fine.
La DM è una malattia cronica progressiva con costi di fisioterapia significativi nel tempo. Polizze con copertura per patologie croniche e rimborso fisioterapia sono particolarmente utili. Il test genetico preventivo non è generalmente coperto.
Consigli pratici
Studi clinici dimostrano che i cani che iniziano la fisioterapia intensiva alla diagnosi (fasi precoci) rimangono deambulanti significativamente più a lungo rispetto a quelli che iniziano tardi. Non aspettare che il cane non si regga più: agisci subito.
Molti proprietari resistono all'idea del carrellino per il proprio cane. Nella realtà, quasi tutti cambiamo idea quando vedono come il cane riacquista gioia di muoversi e esplorare. Il carrellino non è una resa: è uno strumento di qualità di vita.
Nei cani allettati, le piaghe da decubito (sui gomiti, fianchi, sulle punte ossee) sono una complicanza seria e dolorosa. Materasso a pressione alternata o memory foam spesso, girare il cane ogni 4-6 ore, controllare le zone ossee ogni giorno, usare presidi di protezione delle prominenze ossee.
La DM non è dolorosa di per sé, ma le complicazioni (piaghe, infezioni urinarie ricorrenti, difficoltà respiratorie nelle fasi terminali) possono causare sofferenza. Discuti apertamente con il veterinario quando la qualità di vita inizia a deteriorarsi: l'eutanasia compassionevole è una scelta d'amore quando il momento arriva.
Domande frequenti
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Nota medica: La mielopatia degenerativa (DM) nel Pastore Bianco Svizzero è associata a mutazioni del gene SOD1 (SOD1:c.118G>A e SOD1:c.52A>T), analoghe a quelle descritte nel Pastore Tedesco e nel Pembroke Welsh Corgi. L'ereditabilità è autosomica recessiva con penetranza incompleta legata all'età. La diagnosi in vita è di esclusione: RM del rachide per escludere cause compressive, test genetico SOD1 positivo, quadro clinico compatibile (atassia/paraparesi UMN con insorgenza in età anziana). La diagnosi definitiva è istologica (degenerazione delle colonne dorsali e laterali del midollo toracolombare). Non esiste terapia modificante la malattia. La fisioterapia intensiva (idroterapia, propriocezione, esercizi attivi assistiti) è l'unico intervento con evidenza di rallentamento della progressione. L'N-acetilcisteina (600 mg/cane SID) e la vitamina E (400-2000 UI/die) sono supplementi antiossidanti spesso usati off-label. Il carrellino migliora significativamente la qualità di vita nelle fasi avanzate.
- Linee guida SCIVAC (Società Culturale Italiana Veterinari per Animali da Compagnia) — www.scivac.it
- FNOVI — Federazione Nazionale Ordini dei Veterinari Italiani — www.fnovi.it
- Portale del Ministero della Salute, sezione salute e benessere degli animali — www.salute.gov.it
Ultima revisione: 2025-11-18